Kako nuditi ustrezno prehransko podporo otrokom, mladostnikom in odraslim pri motnjah presnove?

Ali veste:

• katere so najpogostejše motnje v presnovi beljakovin (fenilketonurija, homocisteinurija …);
• katere so najpogostejše motnje v presnovi ogljikovih hidratov (bolezen skladiščenja glikogena, galaktozemija …);
• zakaj so otroci s pomanjkanjem transporterja GLUT 1 za glukozo v možgane na doživljenski ketogeni dieti;
• kaj lahko v prehrani in česa ne smete ponudi osebi s fenilketonurijo;
• kako načrtujete in pripravljate obroke ketogene diete pri otroku s pomanjkanjem transporterja glukoze v možgane (GLUL 1 pomanjkanje);
• kako načrtujete prehrano otroka s cistično fibrozo;
• kako načrtujete prehrano za otroka z živčno-mišičnimi obolenji (spinalna mišična distrofija, cerebralna paraliza …)?

Populacijsko presejanje novorojenčkov za dve presnovni bolezni (fenilketonurijo in kongenitalni hipotiroidizem) poteka v Sloveniji že 30 let, pred dvema letoma smo dodali presejanje za 17 prirojenih bolezni presnove, v letošnjem letu bomo pričeli z zgodnjim prepoznavanjem bolezni še za spinalno mišično distrofijo , cistično fibrozo in težke okvare imunosti.

Večina teh bolezni zahteva doživljenjsko prilagojen prehranski režim (medicinsko predpisano dieto). V velikem številu gre za zapletene tehtane diete, pri katerih velikokrat izločamo cele skupine živil in jih nadomeščamo s specialnimi. Zato je prehrana velikokrat edino zdravilo.

Otroci rojeni pred dvema letoma bodo, če že niso, kmalu v vrtcu in del bremena načrtovanja prehrane bo padel na vrtčevsko kuhinjo. V šolskem sistemu pa imamo že danes precejšne število otrok, mladostnikov in odraslih s presnovnimi motnjami, ki smo jih odkrili v zgodnjem otroštvu.

Pri poučevanju o pripravi jedi za tovrstna obolenja teorija ni dovolj, največ izvemo iz praktične delavnice, kjer s kliničnim dietetikom pripravite konkretne obroke za otroka z določeno prirojeno ali pridobljeno motnjo presnove.

Osebe z motnjami v presnovi ali živčno mišičnimi obolenji imajo poleg omejevanja v prehranjevanju pogosto tveganje za podhranjenost in pomanjkanje določenih hranil, če prehrana ni skrbno načrtovana. Pogosto bolezen lahko »iztiri«, posledično sledi hospitalizacija, ki zahteva svoj čas.

Za dobro delo kuhinjskega osebja pa je izjemnega pomena, da so usposobljeni tej osebi nuditi posebej prilagojeno prehrano. Pri strogih dietah nam hitro zmanjka idej, kakšno jed bi lahko še ponudili. Z majhno spremembo v receptu včasih naredimo čudež in, kar je najpomembneje, polepšamo dan tistemu, za kogar jed pripravljamo.

Oglejte si posnetek predavanja na temo dietne prehrane pri presnovnih motnjah, ki se zaključi z enurno kuharsko delavnico s prikazom priprave jedi. Predstavlja Andreja Širca Čampa.